Usa ka klasipikasyon sa corticobasal syndrome nga gibase sa biomarker 

---

Ang Corticobasal syndrome (CBS) usa ka klinikal nga gihubit nga syndrome nga adunay progresibong mga sakit sa paglihok ug mga timailhan ug sintomas sa cortical, nga mahimong hinungdan sa lainlaing mga sakit nga gihubit sa neuropathologically. Ang CBS kanunay nga nalangkit sa 4-repeat tauopathies (4RTs), lakip ang progressive supranuclear palsy (PSP) ug corticobasal degeneration, o ang mixed 3-repeat / 4-repeat tauopathy Alzheimer's disease (AD). Bisan pa, ang Lewy-type α-synucleinopathies (LTS), TDP-43 proteinopathies, o mixed pathologies mahimo usab nga makita isip CBS. Apan ang klinikal nga kalabutan sa lainlaing mga patolohiya nga nagpahiping sa CBS wala pa kaayo masabti. Busa, ang kasamtangang pagtuon nagtumong sa molekular nga pagklasipikar sa mga pasyente sa CBS pinaagi sa paggamit sa mga biomarker para sa amyloid (Aβ), Tau, ug α-synuclein (αSyn), nga nagtugot sa usa ka in vivo subclassification. 

Nagpahigayon kami og usa ka prospective cohort study nga naglambigit sa 50 ka mga pasyente sa CBS nga gi-monitor sa klinika sa LMU University Hospital Munich. Ang mga pag-analisa sa biomarker naglakip sa mga sukod sa cerebrospinal fluid (CSF) sa Aβ42 ug Aβ42/40 ratios, [18F]Flutemetamol β-amyloid-PET, [18F]PI-2620 Tau-PET, ug CSF αSyn seed amplification assays. Ang Neurofilament light chain (NfL) sa CSF nagsilbing non-specific marker sa neurodegeneration. Ang positivity o negativity sa biomarker nagtugot sa pagbahin sa CBS ngadto sa unom ka grupo, nga nag-ila sa tinuod nga mga entidad sa sakit base sa mga kombinasyon sa Aβ, Tau, ug αSyn.  

Ang among mga nahibal-an nagpadayag sa taas nga pagkaylap sa Tau positivity, diin 90% sa mga pasyente sa CBS ang Tau-positive, samtang ang Aβ ug αSyn positivity naobserbahan sa 28% ug 24% sa mga kaso, matag usa. Ang stratification pinaagi sa biomarker-defined disease entities nagpakita nga 52% sa mga kaso sa CBS nahiuyon sa 4RT, 18% sa AD, 10% sa co-occurrence sa AD ug LTS, 10% sa 4RT ug LTS, ug 4% sa isolated LTS. 6% ang nagpabilin nga wala ma-classify. Ang αSyn-positivity mas komon sa mga kaso sa CBS nga adunay gituohang AD (36%), kon itandi sa mga adunay gituohang 4RT (16%). Sa klinikal nga paagi, ang Aβ-positivity nalangkit sa mas kusog nga cognitive impairment sa Montreal Cognitive Assessment ug sa Dementia Apraxia Test. Ang Tau positivity nalangkit sa mas grabe nga mga sintomas sa motor apan wala magpakita og dakong epekto sa mga rate sa pag-uswag sa sakit. Sa kasukwahi, ang mga pasyente nga positibo sa αSyn nagpakita og mas malumo nga mga sintomas sa motor, mas ubos nga mga marka sa PSP rating scale, ug mas hinay nga pag-uswag sa paglabay sa panahon, inubanan sa mas ubos nga baseline nga lebel sa CSF NfL. 

Gipasiugda sa among pagtuon ang molecular heterogeneity sa CBS, nga nagpasiugda sa potensyal sa biomarker-based stratification aron mapaayo ang diagnostic accuracy ug magiyahan ang mga target nga pagtambal. 

Basaha ang papel