Pag-ila sa functional gikan sa idiopathic dystonia: Usa ka bag-ong pamaagi

Roberto, [00:01:00] welcome sa podcast ug salamat sa pag-uban nako karong adlawa.

Prof. Roberto Eleopra: Kumusta. Salamat Micki sa pagdapit nako ani nga nindot nga podcast. Nalipay ko nga makauban ko nimo dinhi.

Dr. Michele Matarazzo: Sige, magsugod na ta, Roberto. Mahimo ba nimo nga ipasabot sa mubo ang problema para namo? Unsa ang functional dystonia ug nganong lisod kini i-diagnose kon itandi sa ubang functional movement disorders?

Prof. Roberto Eleopra: Oo. Ang functional dystonia usa sa labing komon ug labing mahagiton sa pagdayagnos nga porma sa functional movement disorder. Kini nga dysfunctional disorder naglambigit sa abnormal nga paglihok nga mahitabo nga walay kakurat sa sistema sa nerbiyos. Ug kini kasagaran mailhan pinaagi sa klinikal nga pagkadili-konsistente ug pagkadili-koherente.

Kini ang mga nag-unang bahin nga among gigamit alang sa pagdayagnos sa functional movement disorder, apan ang functional dystonia labi ka lisud alang sa mga clinician tungod kay, [00:02:00] kini susama sa idiopathic dystonia ug usahay adunay dili kasagaran o tipikal nga bahin, ug kung atong hunahunaon kini ang kalit nga pagsugod, ang pirmi nga postura sa pagpahulay o pagsukol sa passive movement.

Mahimong kini usa ka timailhan sa functional dystonia, apan kini nga mga bahin mahimo usab nga makita sa idiopathic dystonia. Busa lisod kaayo para sa mga clinician nga masabtan ug mailhan kung unsa ang functional movement disorder. Unsa ang idiopathic disorder? Ug kini nagdepende gihapon sa kasinatian sa neurologist.

Sa klinikal nga interpretasyon, kini usa ka komon nga sakit. Lahi usab kini sa diagnosis kung atong itandi ang tremor o myoclonus o functional movement disorder diin ang entrainment sa pipila ka ubang klinikal [00:03:00] semiological nga mga bahin makatabang kanato sa pag-ila niini nga mga entidad.

Dr. Michele Matarazzo: Mao nga nahisgotan nimo ang pipila sa mga siyensya nga kasagaran namong gigamit kung among gisusi ang usa ka pasyente nga gidudahang adunay functional dystonia, apan sama sa imong gihisgutan, adunay daghang pagkaparehas sa tinuod nga idiopathic dystonia. Ug kana ang nakapahimo niini nga lisud kaayo. Ug sa akong hunahuna kana usa usab ka problema kung gusto nimo nga tabangan ang mga pasyente tungod kay siyempre ang pagdumala sa usa ka pasyente nga adunay functional dystonia ug i diopathic dystonia lahi. Ug bisan alang sa mga advanced therapies, kini makahimo og dako nga kalainan. Karon, adunay ka usa ka lahi kaayo nga pamaagi, nga tinuod nga orihinal gamit ang polyelectromyography nga adunay kontrolado nga propofol sedation protocol aron makita kung giunsa ang paglihok sa kalihokan sa kaunuran sa lainlaing mga yugto sa panimuot.

Unsa ang pangunang pangagpas? Unsa ang imong gilauman nga ipadayag sa propofol sa functional dystonia kon itandi sa idiopathic dystonia?[00:04:00] 

Prof. Roberto Eleopra: Oo. Kini ang sinugdanan gikan sa pathophysiology sa duha ka lain-laing mga sakit. Sa idiopathic dystonia, naghunahuna kita nga adunay usa ka dysfunction sa motor network nga naglambigit sa basal ganglia, ang cerebellum, ang primary secondary somatosensory cortex. Apan adunay usab nagtagbo nga ebidensya nga nagpunting nga sa functional dystonia adunay usa lamang ka cortical caudal rostral dysfunction nga walay tinuod nga interes sa basal ganglia ug sa network sa mas lawom nga neurological center.

Ug kini importante kay kon mogamit kag anestisya o gusto nimong susihon ang pasyente samtang natulog, adunay lahi nga bahin. Adunay pipila ka datos. Adunay mga daan nga publikasyon diin, pananglitan, atol sa pagkatulog ug idiopathic dystonia adunay pagkunhod sa [00:05:00] kalihokan sa kaunuran kung imong girekord pinaagi sa poly-EMG.

Apan sa pagkondisyon usab, adunay pagkunhod sa wake cortical status. Adunay pagkunhod sa muscular activity. Dili kini tinuod alang sa tanang pasyente. Apan mahimo kini ang tumong, ang pangunang gikabalak-an bahin sa ebalwasyon atol sa anesthesia, gamit ang anesthetic technique.

Ug sa psychiatric, adunay usab pipila ka therapeutic technique nga gibase sa aesthetic infusion diin adunay pipila ka relaxing o conditioning training diin ang pipila ka psychiatric patient mahimong makapamatuod sa pag-uswag sa clinical state. Busa importante nga masabtan nga kung atong masusi ang muscle activity isip final output sa motor [00:06:00] system atol sa lain-laing awake status, posible kini.

Kini ang pangagpas sa among pagtuon aron mailhan ang functional dystonia gikan sa idiopathic dystonia.

Dr. Michele Matarazzo: Maayo kaayo. Mao nga sa panguna, ang ideya mao nga sa pathophysiologically, ang idiopathic ug functional dystonia adunay lainlaing topography sa utok nga nagsira sa lainlaing mga bahin sa utok, nga mahitabo sa lainlaing mga estado sa sedation, nga magpadayag sa pipila ka mga kalainan sa poly-EMG exam. 

Prof. Roberto Eleopra: Sakto gyud. Ug ang tumong sa among pagtuon, mao ang pag-ila sa mga neurophysiological biomarker, nga makahimo sa pagpalambo sa differential diagnosis tali sa functional ug idiopathic. Kay nahibal-an nato nga ang diagnosis category sa Gupta Lang criteria. Adunay pipila ka nawala nga punto ug pipila ka mga kal-ang kung gusto natong mailhan ang tinuod nga idiopathic [00:07:00] dystonia.

Ug busa kon atong tun-an ang 17 ka idiopathic dystonic nga pasyente nga adunay klaro nga kahulugan kon itandi sa 10 ka klaro nga functional dystonic nga pasyente base sa Gupta Lang criteria. Niini nga kaso atong itandi ug ipares pinaagi sa edad, sekso, edukasyon, sumbanan sa dystonic distribution, ang paagi sa pagsugod, ang presensya o pagkawala sa fixed posture, gidugayon sa sakit, ug ang tubag sa botulinum toxin.

Ug among gisulayan usab nga itandi aron mohaom sa mga sintomas sa mood ug kabalaka, ug gusto namong susihon kung unsa ang mahitabo kung mag-induce ka og nindot ug graduate anesthetic protocol gamit ang propofol. Nahibal-an namon nga ang propofol usa ka kaylap nga aksyon sa cortical layers, sa [00:08:00] cortical network, ug sa teorya, kung ang dystonic idiopathic dystonic, ang panguna nga mekanismo kay subcortical sa basal ganglia ug ang integrasyon niini sa somatosensory ug motor.

Ug mahimo nga dili kaayo kini impluwensyal kaysa sa functional dystonia kung ang mekanismo sa pathophysiological kaylap sa cortical.

Dr. Michele Matarazzo: Okay, nasabtan nako ang teoretikal nga ideya ug ang kadaghanan sa metodolohiya, apan sa akong hunahuna daghang mga tawo nga nagbasa niini nga artikulo ang naghunahuna kung unsa ka komplikado ang tibuok protocol. Unsa kini ka posible alang sa tinuod nga senaryo sa kinabuhi? Unsa ka dugay ang tibuok protocol?

Ug pila ka mga kahinguhaan ang imong gikinahanglan aron mahimo kini? Unsa kini ka komplikado?

Prof. Roberto Eleopra: Oo, ang protocol dili kaayo komplikado kay parehas ra man ni sa among gigamit kon mag-MRI ubos sa anesthesia. Mao nga ang pag-infuse sa [00:09:00] propofol dili molapas sa 20 minutos. Naa mi range tali sa 14 ug 28 minutos sa kinatibuk-an nga ang pasyente maayo ang pag-tolerar, busa luwas ang pasyente, ug magsugod mi sa ubos kaayo nga dosis sa propofol, usa ka microgram kada mL para sa matag pasyente ug dili bolus.

Kini usa ka pag-usbaw sa duha ka minuto, sa lakang nga labing menos duha ka minuto. Ug atong naobserbahan gikan sa klinikal nga punto sa panglantaw ang pagkalainlain sa konsensya, apan atong gisusi usab pinaagi sa EEG ug sa mga batakang pamaagi nga gigamit sa usa ka anesthesiologist aron masabtan ang mas lawom nga protocol sa anestesya. Ug kinahanglan ra natong irekord kini gamit ang mga electrodes sa kaunuran nga adunay mean nga 10 nga kaunuran.

Mao nga naa tay 20 minutos aron maandam ang pasyente. Kasagaran, 20 minutos para sa test, 40 minutos [00:10:00] mahuman nato ang test ug gamiton nato sa clinical practice kon magsugod na ang pasyente sa infusion para sa MRI ug sedation. Mapuslanon ug praktikal kaayo ang pag-evaluate dili lang sa pattern sa EMG, apan lakip na usab ang clinical state ug unsay nahitabo sa dystonic pattern.

Dr. Michele Matarazzo: Maayo. Mao nga, makagugol kini og panahon apan posible gihapon.

Gawas sa research setting, 40 minutos ra ni, dili ni pwede buhaton sa tanang pasyente. Sa piniling mga pasyente. Posible gyud ni kung makatabang.

Karon, atong tan-awon kon makatabang ba kini. Unsa ang mga nag-unang resulta sa imong pagtuon?

Prof. Roberto Eleopra: Makapainteres ang mga nag-unang resulta tungod kay siyempre, dili kini kinahanglan gamiton sa pinili nga mga pasyente kung gusto natong masabtan ang lainlaing mga pangutana. Apan ang resulta mao nga sa usa ka huyang nga kahimtang, siyempre, kita adunay usa ka tipikal nga sumbanan sa EMG sa cocontraction, dugay nga [00:11:00] nga pagbuto, usahay ang pag-awas sa recruitment sa muscular involuntary hyperactivity.

Apan parehas ra gihapon ang atong naobserbahan sa functional movement disorder. Siyempre, adunay pagsapaw, sa pipila ka functional movement disorder adunay pagkalainlain sa recruitment, apan dili kini igo aron mailhan kini nga klase sa populasyon.

Dr. Michele Matarazzo: Mahimo ba ko nga mohunong ka usa ka segundo? Tingali para sa pipila ka mga tigpaminaw nga dili kaayo interesado niini, unsa man, unsa ang co-contraction ug unsa ang overflow nga imong gihisgutan?

Prof. Roberto Eleopra: Okay. Ang cocontraction mao ang dungan nga pagkontrata sa flexor o extensor muscle antagonist muscle nga dili pisyolohikal. Kung atong i-flex ang usa ka parte sa lawas, adunay pagkontrata sa synergic muscle ug pagpugong sa pikas nga muscle. Niini nga kaso, sa dystonic, usa sa [00:12:00] nga kinaiya nga gusto buhaton sa neurophysiology sa diagnosis mao ang cocontraction tali sa antagonist muscle. Ug laing bahin, kung atong balikon ang paglihok, kini nga dili boluntaryo nga kalihokan molapad pinaagi sa topographic, pananglitan, gikan sa distal ngadto sa proximal nga bahin sa mga sumpay. Ug kini usa pa ka bahin nga kasagaran tipikal sa organic, alang sa idiopathic dystonia. Kini kasagaran dili maobserbahan sa functional movement disorder, apan dili kanunay tinuod tungod kay ang pipila ka functional movement disorder adunay cocontraction nga dili sayon ​​sabton kini nga variability ug kini usa ka importante nga bahin.

Mao nga wala namo naobserbahan ang nahitabo kung among gihimo ang pagsulay atol sa progresibong sedation, wala kaayo'y kalainan. Sa tanang pasyente, lagmit nga mokunhod ang kalihokan sa kaunuran. Apan sa functional [00:13:00] movement disorder, kung naa mi deep anesthesia protocol, adunay kompleto nga resolusyon sa 100% sa pasyente sa muscle contraction sa idiopathic dystonia sa 53%, adunay padayon nga muscle contraction. Mao nga ang unang butang nga interpretasyon mao kung naa siya, mahimo kini nga idiopathic dystonia, apan mas makapainteres kung among hunongon ang infusion ug adunay pagkaayo sa hinay nga progresibong pagkaayo. Sa usa ka semana sa pasyente, adunay lahi nga pagbag-o.

Ang dystonic muscle mobalik sa samang klase sa boluntaryong pagkontrata sa samang sumbanan sa baseline sa dili pa hingpit nga maulian ang konsensya. Sa functional movement disorder, adunay dugay nga kahilom ug kung makita, [00:14:00] kasagaran atol sa pagpakita pag-usab sa konsensya, ang mga sumbanan mausab gikan sa baseline.

Ug mao nga kining duha ka nag-unang punto sa kompletong lawom nga pagpakalma ug atol sa pagkaayo mapuslanon kaayo aron mailhan kini nga matang sa dystonia, kini nga idiopathic dystonia para sa functional dystonia.

Dr. Michele Matarazzo: Murag mapuslanon gyud ni para aning mga kadudahang kaso nga usahay, sama sa imong gihisgutan, lisod mailhan ang functional dystonia gikan sa idiopathic dystonia ug karon imong gipakita kini niining pagtuon. Klaro nga makapainteres kaayo ni, bag-o kaayo ni, apan sa imong hunahuna angay na ba nato ning gamiton sa clinical practice?

Kinahanglan pa ba nato og dugang ebidensya o igo na kini?

Prof. Roberto Eleopra: Siyempre, uyon ko nimo. Usa kini ka pilot study. Naa gyuy limitasyon. Ang unang limitasyon mao ang sample size kay 17 ra ka pasyente ug 10 ka pasyente nga adunay functional dystonia, ug gipili pud namo ang [00:15:00] pasyente diin gihimo ang diagnosis. Apan gikan sa clinical point of view, sigurado gyud ni, apan kon naa tay mga kaso nga dili klaro, kinahanglan natong i-validate kini nga test kay basin mas mapuslanon kini kon dili nato mailhan ang klaro nga functional movement disorder gikan sa idiopathic dystonia.

Ang unang mga butang mao ang pag-validate sa usa ka mas simple nga siyensya ug paglakip sa mas gihubit ug tino nga kaso sa functional idiopathic dystonia. Ug naningkamot usab kami nga mas maayo nga masukod ang EMG pattern tungod kay kini usa pa ka kwalitatibo nga obserbasyon hangtod niining higayona. Siyempre mogamit kami og usa ka blinded neurophysiologist aron masabtan kung unsa ang pattern sa EMG nga walay ebidensya sa functional, sa [00:16:00] idiopathic dystonia, apan kinahanglan namon nga balido gikan sa pipila ka ubang quantitative measures.

Dr. Michele Matarazzo: Ug usa ka butang nga makapainteres samtang nagbasa ko sa papel kay dili lang ang EMG ang imong gigamit, apan lakip na usab ang passive manipulation atol niining lawom nga sedation. Mao nga ang klinikal nga hands-on literal nga klinikal nga aspeto niini. Mahimo ba nimo isulti kanamo gamay kung unsa ang nahitabo sa passive manipulation?

Prof. Roberto Eleopra: Oo, importante kini para sa mga clinician kay kung naa kay pirmi nga postura, usahay dili nato masabtan kung kini ba tinuod nga dystonic posture o adunay pag-atras gikan sa kasakit o pipila ka pagbag-o sa osteo skeletal sa bukog. Busa kung ang pasyente gipailalom sa lawom nga sedation, makahimo kita og pasibo nga paglihok sa bahin sa ulo.

Ug mas sayon ​​nato masabtan, pananglitan, kon ang usa ka pasyente nga adunay pirmi nga postura [00:17:00] mahimong makabenepisyo gikan sa botulinum o alang sa DBS o gikan sa ubang interventional therapy tungod kay kon adunay pag-atras gikan sa bukog gikan sa ubang osteoarthritis, kini usa ka limitasyon aron makakuha og klinikal nga kalamboan sa postura.

Dr. Michele Matarazzo: Perpekto. Hapit na ta matapos ani nga interbyu. Gusto unta ko mangutana kay nahisgotan na nimo nga pilot study ni. Naa'y pipila ka limitasyon, usa na niini ang gidak-on sa sample. Mao nga niingon ka nga kinahanglan na nato kining i-validate sa mas dagkong mga cohort. Nagtrabaho ka ba niini o nagdahom ka ba nga lain ang mohimo niini?

Prof. Roberto Eleopra: Among gitrabaho kini. Gipauswag namo ang gidak-on sa sample ug gilakip usab namo ang pipila ka dili sigurado nga mga yawe aron masabtan kung unsa ang nahitabo. Ug labi na, naningkamot usab kami nga masabtan kung adunay pipila ka mga kalainan tali sa genetic form sa idiopathic dystonia ug [00:18:00] non-genetic form.

Kay nasayod kita, pananglitan, sa pagrekord sa micro letter atol sa DBS, posible nga maobserbahan ang lahi nga electrophysiological pattern sa genetic ug sa uban pang lahi nga porma o primary dystonia, non-genetic. Mao kini ang atong gibuhat karon aron ma-validate, aron mapaayo ang atong datos.

Dr. Michele Matarazzo: Roberto, salamat. Daghang salamat sa pag-apil namo. Congratulations kanimo ug sa imong mga kaubang tagsulat sa imong pagtuon. Usa kini ka makapahunahuna nga pilot study. Salamat.

Prof. Roberto Eleopra: Salamat sa pag-imbitar nako ug sa tanang mga tawo nga naminaw nga ania kamo uban kanamo.

Dr. Michele Matarazzo: Ug para sa among mga tigpaminaw, among gihisgutan ang papel nga gipatik sa Movement Disorders Journal nga giulohan og Poly Electromyography Under Propofol to Differentiate Functional From Idiopathic Dystonia: A Pilot Study. Salamat sa inyong tanan sa pagpamati. [00:19:00] [00:20:00]